2022年6月11日，北京市卫生健康委员会官网发表健康常识：《【儿研所儿医说】首儿医典：KT概括征》

　　几年前，被KT概括征困扰好几年的刘敏（化名）因右腿大片红色“胎记”、肢体肥大以及运动后有酸胀感受，在本地医院获得了确诊和治疗，腿部的不适获得了部分改进。上了小学今后，刘敏发觉本人久坐久站或许高强度运动后，右腿会酸胀和疼痛，因而她尽量幸免高强度活动，但依然踊跃参与校园运动。

　　2021年夏天，刘敏的腿上长了好多“黑色泡泡”，况且由于夏天多汗，黑色滤泡显著增多，还伴有出血，惨重作用了她和同学之中的平常交际，在父母的陪同下去到首都儿科探讨所就诊。

　　介入血管瘤科申刚主任具体询问了刘敏的病情，给出了准确答复，“这类皮肤症状适合KT概括征的病情，能够获得有用治疗”。刘敏入院后的第二天，申刚主任团队为她发展了介入手术，在影像引导下准确病变的血管，采纳细针经皮穿刺病变血管，成功后注射适量硬化剂治疗畸形病灶。手术只发展了半个小时，刘敏清醒后就能寻常下床运动，术后第二天撤除纱布，红斑显著变淡，皮肤上黑色突起也显著降低，运动自如，顺利出院。

　　甚么是KT概括征？

　　KT概括征（Klippel-Trenaunay概括征），又称骨静脉肥大概括征，是一个会引起毛细血管、静脉和淋巴管畸形，从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病。有典范的三联征：肢体或躯干大面积边界清楚的红斑，红斑所在肢体反常肥大，以及先天性下肢静脉曲张，日前国家内部外准则是适合以上两项者怀疑KT概括征，同一时间具备三者就可诊断为KT概括征。

　　如何诊断KT概括征？

　　KT概括征（Klippel-Trenaunay概括征），又称骨静脉肥大概括征，是一个会引起毛细血管、静脉和淋巴管畸形，从而导致肢体肥大等一系列症状的疾病。日前国家内部外临时无同一的诊断准则，但联合好几年临床经历，咱们以为适合之下症状的2项即可考量KT概括征。

　　1、肢体红斑（也称为微静脉畸形、葡萄酒色斑）呈地图状、点状，或广大至囊括会阴部和同侧臀部，微静脉畸形在出生时体现为红斑，渐渐被毛细血管-淋巴管囊泡铺满，这点囊泡出生时即存留，可是在孩童时代才渐渐显露，囊泡常会有淋巴液漏出或间断出血，其它皮肤改变另有多汗症、多毛症等。

　　2、KT患者淋巴体系发育不良，最多见的便是淋巴水肿，淋巴液常从皮肤囊泡中漏出，易患蜂窝织炎甚而败血症；侵袭盆腔和腹膜后，可导致膀胱和直肠移位，惨重者会破坏生殖器外形。

　　3、患肢多有显著的浅静脉曲张，这也是KTS的特征性体现之一，即于患侧下肢的外侧方显露由足到腰部曲张的浅静脉，同一时间众多患者另有深静脉体系的反常，包括：扩张或动脉瘤造成、缺乏静脉瓣、静脉瓣发育不良或许深静脉缺如。临床上常在须要改善下肢超声、CT以及核磁共振审查准确。

　　4、KTS患侧肢体肥大，出生时即可发觉受累肢体的周径和长度增添，在婴幼儿期和青少年期最为显著，这与患者的发育（包括静脉的发育）、站立、负重相关。绝许多数产生于下肢；患肢周径较对侧增添4-5厘米，惨重者可增添15厘米以上；患肢长度较对侧增添3-5厘米，惨重者可增添12厘米以上，并显露显著的骨盆倾斜；肢体周径的增大是皮肤和皮下组织增厚、淋巴水肿、多余的脂肪、庞大反常的血管组织一同效用的结果。

　　KT概括征须要做甚么审查？

　　1、X线以及CT审查：X线摄片及CT审查可视肢体软组织及骨骼肥大、骨皮革增厚，同一时间能明确测量肢体长度差，但具备辐射以及消息局限，仅作为骨科治疗和随访肢体概况的协助审查。

　　2、多普勒超声审查：无辐射伤害，能够理解患肢浅静脉和深静脉体系概况，是最适宜的首诊及筛查审查。

　　3、MRI：MRI有益于估价区别KTS的患者肌肉、骨、脂肪和血管组织。MR血管成像可在加强扫描中能够获得在轴状、冠状、矢状位成高分辨率的图像，是KT概括征最要紧的影像学估价伎俩，也是医生制订治疗计划的要紧准则。

　　4、动脉及静脉造影：动脉及静脉造影是在DSA中准确血管形态及构造等概况，隶属有创审查，通常在治疗前达成用于估价手术指征和方案。

　　如何治疗KT概括征？

　　KT概括征在临床上多半病情进展缓慢，但长久存留少许作用生活品质的症状，包括肢体体肥大、淋巴管滤泡出血、多汗渗液等概况，此刻已有好多治疗方法减缓进展甚而于停滞病情。

　　1、弹力袜治疗：弹力袜治疗是KTS保守治疗的最重要的方法。众多KTS患者的患肢都有不同水平的水肿，运用不同负担梯度的加压治疗可行改进回升、减少水肿（通常运用30-40毫米Hg的负担梯度）。

　　2、抗生素：抗生素用于治疗和预防感染，平常是蜂窝织炎和淋巴管炎。

　　3、激光治疗：脉冲能源激光治疗能够减少微静脉畸形的颜色。

　　4、介入治疗：KTS的介入治疗最重要的包括病灶中外侧浅静脉、静脉畸形、淋巴管畸形的硬化治疗。静脉畸形介入治疗的准则是局部或经导管注入血管硬化剂类药物，其效用体制是使其内皮变性坏死，进而血栓造成，闭塞畸形血管腔；是日前KT患肢最最重要的的治疗形式。

　　5、外科切除手术：源于外科手术创伤过大，通常仅作为其它治疗没有效的最终伎俩。

　　KT概括征患儿如何发展家族护理？

　　KT概括征在临床上多半病情进展缓慢，此时家族护理和治疗对病情进行尤为要紧。

　　1、弹力袜治疗：弹力袜治疗是KTS保守治疗的最重要的方法，也是家族护理和治疗的焦点。起首众多KTS患者的患肢都有不同水平的水肿，运用弹力袜可行压迫浅静脉，使血液回升至深静脉，改进深静脉发育，从而降低肢体水肿和肥大的水平。通常本中心意见患儿平常运动时提议佩戴弹力袜，居家休息时视病情须要穿戴弹力袜；同一时间患儿生长速度平缓时提议6个月左右更换一次弹力袜，如生长速度或病情迅速进展时提议2-3月更换一次。

　　2、手法淋巴按摩：KT概括征患儿淋巴管畸形带来的难题多见于肢体水肿，日前国家内部外均有报导手法淋巴按摩能够改进肢体淋巴回升，从而减少淋巴水肿症状。本中心也依据好几年经历公布符合KT患儿以及淋巴水肿患者的手法按摩教程，如有须要，请关心首都儿科探讨所介入血管瘤科。通常提议每日1-2次手法按摩，如按摩时患儿显露疼痛红肿等不适，请即刻停止。

　　3、活动康复：KT概括征患儿在发育进程中源于肢体肥大或静脉曲张显著时，可显露肢体肌力弱或间断跛行。在适合的治疗后，症状会有所改进，但肌肉力量和行走步态可能会持续存留，是以本中心提议要求应允下可在相应有经历的活动理疗中心，发展肢体功效锻炼及步态纠正，幸免引起骨盆倾斜脊柱侧弯等“瀑布效应”。如症状安稳，行走没有碍，患儿可发展平常运动，不受限，但尽量幸免简单外伤的激烈运动以及久坐久站。

　　4、平常饮食：通常没有特殊忌口，确保患儿营养均衡，幸免挑食引起营养不良以及营养素缺乏，同一时间因KT概括征患儿浅静脉曲张和淋巴管畸形，少食辛辣以及油脂类食物。

　　首儿所介入血管瘤科特点治疗

　　首都儿科探讨所附属孩童医院介入血管瘤科是北京首个孩童介入/血管瘤专科，填补京津冀地域孩童介入治疗的空白。日前科室展开孩童血管瘤、肿瘤概括介入、非血管介入及神经介入手术和治疗，在孩童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT概括征、PW概括征；视网膜母细胞瘤等儿科介入概括治疗有丰富经历。

　　科室作为国家内部脉管畸形治疗中心之一，同一时间也是脉管畸形伴肢体肥大概括征的诊治中心，可治疗KT概括征、PW概括征、CLOVES概括征等罕见疾病，此中关于KT概括征已造成完整的微创介入诊疗体制。科室引入世界领先进步的西门子双C壁造影机、VbeamPerfacta595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等领先进步介入诊疗设施，对KT概括征的静脉腔内治疗、淋巴管畸形治疗、激光治疗等具备丰富的临床经历和治疗成果。

　　科室建造和学科建造双线并重，科室创始人申刚主任从事介入临床诊疗事业20余年，主刀及参加各样介入手术近万余台，应用新兴介入技艺优势弥补惯例治疗不足，为患儿提供愈加简便、平安、高效、微创、精确、并发症少的诊疗效劳。

　　KT概括征的常见难题

　　1、KT概括征需不要治疗？

　　KT概括征在临床上多半病情进展缓慢，但仍长久存留少许作用生活品质的症状，包括肢体肥大、淋巴管滤泡出血、多汗渗液等概况，日前有好多治疗方法来减缓进展甚而停滞，部分患者显露包括肢体溃疡出血、便血、尿血等危及寿命的惨重并发症时，必需及时就诊于有相干专科治疗经历的介入血管瘤中心。

　　2、吃甚么药能治好这种病呢？

　　由于KT概括征是先天性脉管（血管/淋巴管）发育反常，无药物能够逆转这种进程，但有少许药物能够在必定水平上缓和病情的进展和症状，最近少许探讨显现，西罗莫司能够帮助少许患者缓和其难以操控的出血或疼痛等症状。

　　3、KT概括征患者为何须要穿弹力袜？

　　KT概括征患者平常最要紧的便是弹力袜负担治疗，弹力袜能够经过一种适合的“力度”压迫肢体的浅静脉或许病变静脉，降低反常静脉增粗增大的机会。弹力袜的“力度”是有区分的，分为三级，一级是预防性，二级是治疗性，三级是特殊治疗，KT概括征患者源于是先天性的静脉曲张，假如是产生于肢体者最应当也是必需穿戴弹力袜。

　　4、KT概括征能否可行外科切除？

　　KT概括征患者常见的手术切除形式是把多余的肢体组织切掉，以达到操控病情的成果，也便是“减容术”，手术的时间和风险相当大，关于其实不致命的KT概括征来讲风险庞大，通常不作为治疗首选。

　　5、KT概括征日前最佳的治疗是甚么？

　　日前，KT概括征中下肢血管内消融治疗最重要的针对肢体性或部分特殊性躯体KT概括征患者，其原理是经过多个热消融器械（激光/微波/射频等）以及血管内植入物来闭合反常静脉（边缘静脉/胚胎静脉/持续性坐骨静脉）来改进患者病变部位血液重复，从而降低肢体肥大/出血/疼痛/没有力等症状，这种术式随着血管腔内治疗的兴盛渐渐成为KT患者治疗的主流形式，具备微创、规复快、不作用运动、疗效确切等优点，对患者年龄无特殊请求。

　　6、KT概括征会不会遗传？

　　KT概括征是一种先天性疾病，涉及有基因突变，但日前无证据声明是遗传病。

　　7、KT概括征患者就医时须要准备甚么？

　　初次面诊时，最佳有患肢MRI磁共振，提议改善患肢超声（下肢或上肢静脉B超/彩超）审查，磁共振观看的是全体，包括血管、肌肉、骨骼等诸多消息，而超声审查提供的是血管的详细概况，医生须要晓得患肢静脉走势以及轻重，这点材料对患肢的治疗和估价是至关要紧的。

　　KT概括征是一种缓慢演变的进程，部分患者病情进行快速，部分患者病情进行极端缓慢或没有特殊症状，因而须要提供较为完整的病情进程，如患者肢体周长、皮温、红斑、包块及疼痛等病情进行概况，可行是照片也可行是病史进程。

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责任编辑：赵妤初